C’est une maladie rare qui est due à une tumeur le l’hypophyse, une glande du cerveau. Elle touche surtout les femmes entre 40 et 50 ans. Si elle survient chez un adolescent ou un enfant en pleine croissance, cela provoquera un gigantisme.

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Les manifestations

Elles se développent sur plusieurs années, le plus souvent à l’insu de la personne et de son entourage. C’est pourquoi ce sont souvent des gens extérieurs à la personne et qu’ils n’ont pas vu depuis longtemps qui sont frappés par son changement :

  • Élargissement du crâne, sourcils très proéminents, mains en battoir avec doigts élargis, épaississement des traits, avancée de la mâchoire, écartement des dents.
  • De plus la personne s’est voûtée, elle a changé plusieurs fois de taille de gants ou de chapeau, a dû faire élargir son alliance ou sa bague qui la serrait trop.
  • Cette augmentation de toutes les structures s’accompagne d’une augmentation de la taille du coeur, d’une hypertension artérielle.
  • Tous ces signes peuvent également s’accompagner des autres signes des tumeurs hypophysaires .

Le traitement

Il est forcément chirurgical et consiste à retirer la tumeur en passant par voie nasale ou par voie crânienne en ouvrant la boite crânienne par le front. La conséquence sera qu’il faudra prendre un traitement hormonal à vie pour compenser le manque d’hormones (thyroïdiennes et sexuelles) entraîné par l’ablation de la tumeur.

Les transformations osseuses et cardiaques sont définitives. Le pronostic dépend surtout du retentissement cardiaque que cela a pu entraîner.

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