Les deux types de malformations
Il en existe 2 sortes : les maladies avec cyanose (qu’on appelle aussi les maladies bleues en raison de la teinte bleutée que prend la peau à la suite du retentissement de la malformation sur la circulation), et les maladies sans cyanose.
Les malformations avec cyanose
La raison de cette cyanose est que du sang veineux bleu passe en grande quantité depuis le coeur droit (ou un gros vaisseau du coeur droit comme l’artère pulmonaire) dans l’une des cavités du coeur gauche. Ce court-circuit s’appelle un effet shunt . Il existe donc énormément de variantes de malformation. Les plus connues sont la tétralogie de Fallot et la trilogie de Fallot. Le traitement consiste à supprimer les communications anormales et parfois à remettre des vaisseaux en place (aorte et artère pulmonaire en particulier). Ces opérations se passent souvent dès la naissance, ou plus tard si le retentissement n’est pas trop important pour supporter que l’opération soit différée.
Les malformations sans cyanose
Ce sont des rétrécissements anormaux comme la coarctation de l’aorte , ou des communications interauriculaires (entre les oreillettes) ou interventriculaires (entre les ventricules), ou encore la persistance d’un canal anormal appelé canal artériel. En général dans les problèmes de ce type, le sang va depuis le compartiment gauche (artériel et sous haute pression) vers le compartiment droit (veineux sous basse pression). Cela fait que le poumon réoxygène plusieurs fois des globules rouges qu’il viennent d’oxygéner : il n’y a donc pas d’effet shunt et donc pas de cyanose. On s’en aperçoit à cause d’un essoufflement anormal à l’effort et/ou à cause d’un souffle que le médecin repère à l’auscultation.
Évolution
Le diagnostic qui était fait tardivement, est fait à présent beaucoup plus précocement grâce à la surveillance par échographie des femmes enceintes.
Un certain nombre de cardiopathies congénitales guérissent sans traitement. Sinon, il faut intervenir : chaque malformation est un cas particulier avec une appréciation du risque et de la meilleure période pour opérer l’enfant. En raison de l’amélioration des techniques chirurgicales, la très grand majorité ont un pronostic excellent et guérissent sans la moindre séquelle.