Maladie héréditaire autosomique dominante, donc transmissible obligatoirement d’une génération à une autre, même si l’autre parent n’est pas atteint. C’est une maladie très rare due à la présence d’un gène anormal sur le chromosome 4 .

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Les maladies héréditaires

Les signes

  • La personne est atteinte de mouvements involontaires, irréguliers, brefs, amples et rapides prédominant au niveau des épaules et des hanches. Des troubles psychiques très importants sont associés, avec une dépression marquée et des troubles du comportement qui aboutissent peu à peu à la démence.
  • La gravité de cette maladie réside dans le fait qu’elle est irréversible, sans traitement pour l’instant, et qu’elle apparaît entre 35 et 50 ans chez une personne auparavant totalement saine. Cela veut dire qu’une personne totalement saine en apparence non seulement ne le saura que tardivement, mais également que ses enfants seront obligatoirement atteints.
  • Il faut bien comprendre toutefois une chose essentielle : ce n’est pas une maladie qui  s’attrape  : on la possède en soi dans ses caractères génétiques, et on appartient à une famille atteinte de cette maladie. Cela signifie que s’il n’y a pas dans votre famille (père, mère, grands-parents) de personne atteinte de cette maladie, vous n’avez aucun risque de l’avoir.

La maladie évolue pendant une vingtaine d’années avant d’aboutir à une dépendance totale physique, avec un état de démence.

Certains neuroleptiques parviennent à diminuer les signes de la maladie.

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