Définition :

C’est une maladie due aux effets du prion sur la structure des cellules du cerveau : il provoque une encéphalopathie spongiforme (aspect du cerveau évoquant une éponge au microscope), de type dégénératif, irréversible. Elle est proche du kuru , maladie qui était liée à l’anthropophagie chez des tribus primitives.

Cette maladie a été connue du grand public vers les années 95 chez les enfants traités à l’hormone de croissance naturelle extraite de l’hypophyse de personnes décédées.

Par la suite, une variante de cette maladie, appelée  maladie de la vache folle  a fait son apparition vers 1996.

Il existe donc 3 types de maladie de Creutzfeld-Jakob : la maladie  classique , la nouvelle variante de Creutzfeld-Jakob (maladie de la vache folle appelée également  encéphalopathie spongiforme bovine  ou encore ESB), et la maladie de Creutzfeld-Jakob  iatrogène  (transmission par l’hormone de croissance).

À lire auparavant :

Le prion

La maladie en elle-même

  • Quelle que soit sa cause, la maladie se manifeste chez l’homme par un certain nombre de signes.
  • Des mouvements anormaux apparaissent, un peu comme des tics qui perturbent l’activité normale. Il y a une perte de vision progressive, puis des déficits musculaires localisés pouvant provoquer des paralysies, des troubles de la sensibilité, et une raideur des muscles.
  • Tous ces signes sont d’apparition progressive. Puis des troubles du comportement apparaissent, et une démence qui est le stade terminal de la maladie.
  • En dehors du Kuru dont on sait que la transmission se faisait par consommation par les tribus anthropophages du cerveau de leurs ennemis, du traitement par hormone de croissance naturelle, et de la consommation du système nerveux de vaches infectées (les fameuses vaches folles), le mode de transmission n’est pas parfaitement connue.
  • Il semblerait que, quel que soit le type de maladie, il existe une prédisposition génétique qui ne concerne donc qu’une fraction de la population. C’est ce qui permet d’espérer un développement limité de l’épidémie en ce qui concerne la maladie de vache folle.
  • De la même façon, le prion que l’on retrouve dans le cerveau des personnes atteintes de cette maladie n’est pas forcément l’agent infectant ; il est possible qu’il soit le témoin de l’infection et non la cause.
  • Le diagnostic n’est pour l’instant confirmé que par l’examen du cerveau au microscope après le décès de la personne. Il existe en revanche des tests efficaces pour déterminer si une vache est ou non atteinte.
  • Il n’y a pour l’instant aucun traitement connu.

Les caractéristiques selon le type de maladie

  • Le Kuru .
  • La maladie de Creutzfeld-Jakob  classique . Découverte en 1921, on en connaît deux types : la forme sporadique, très rare, d’origine inconnue et qui touche chaque année 1 personne sur 1 million d’habitants. La maladie de Creutzfeld-Jakob familiale, encore plus rare et qui serait due à une mutation génétique. Les lésions découvertes sur les cerveaux des personnes contaminées sont un aspect d’éponge, appelé  spongiose , d’où le nom d’encéphalopathie spongiforme. L’âge moyen d’apparition est de 65 ans.
  • La maladie de la vache folle . C’est la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeld-Jakob. Elle a été découverte en 1996. Plus exactement, c’est en 1996 que des chercheurs anglais ont fait état de la possibilité d’une transmission. Les données de départ sont que cette maladie est due à l’agent de l’ESB (l’encéphalopathie spongiforme bovine), donc transmis par des vaches malades. Le bilan des personnes décédées en fin 2000 était de 1 cas en Irlande, 2 cas en France, et 81 cas en Angleterre. La durée d’incubation est inconnue d’où l’incertitude qui pèse sur cette maladie. Toutefois, on sait que l’essentiel de la contamination des personnes aujourd’hui victimes de cette maladie aurait eu lieu entre 1980 et 1996. Les personnes touchées s’échelonnent de 15 à 55 ans, avec un âge moyen à 29 ans. Les lésions découvertes sur les cerveaux des personnes contaminées sont également des spongioses avec des lésions excentriques caractéristiques en forme de marguerite. C’est ce qui permet de la différencier de la maladie de Creutzfeld-Jakob classique.
  • La maladie de Creutzfeld-Jakob  iatrogène . La forme la plus connue est celle transmise chez les enfants présentant un retard de croissance et traités par l’hormone de croissance naturelle. Ce risque est désormais inexistant depuis l’administration d’hormone de croissance synthétique.
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