Le seul arrêt du traitement fait réapparaître la douleur.
  • D'autres diagnostics rares peuvent aussi être évoqués : les névralgie faciale, la névralgie du trijumeau, le syndrome paratrijéminal de Raeder (ou Sunct syndrome), le SUNCT syndrome (Short Lasting Unilateral Nevralgiform Headache with Conjunctival Injection and Tearing) les douleurs locales en particulier les sinusites , le syndrome de Costen, la névralgie du glosso-pharyngien déclenchée par la parole, la déglutition ou les mouvements du cou.
  • En raison des nombreux diagnostics, il est recommandé de faire appel à un médecin interniste lorsque le diagnostic n'est pas certain.
  • Le traitement

    • Le traitement repose sur la corticothérapie à très forte dose avec une décroissance progressive sur plusieurs années.
    • La mise sous corticothérapie bien menée aboutit d'ailleurs à la guérison et permet de faire souvent le diagnostic a posteriori.
    • C'est une urgence thérapeutique. L'augmentation de la CRP, et de deux signes évocateurs justifient la mise sous corticothérapie à forte dose en attendant la biopsie
    • Le traitement repose sur la Prednisone à raison de  1 mg/Kg/Jour. La dose maximale peut aller jusqu'à  2 mg/Kg/J.
      Cette dose doit être maintenue jusqu'à normalisation de la CRP pendant  2 à 3 semaines. On diminue alors de 10% tous les 10 jours. Le traitement peut durer jusqu'à 18 mois jusqu'à normalisation.
    • On associe parfois à cela un anticoagulant de façon à éviter les complications oculaires.
    • Le metotrexate a démontré son utilité, et donne de bons résultats en complément. En particulier son association avec la corticothérapie permet d'éviter les rechutes.
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