Maladie de Horton

Définition

• C'est une atteinte inflammatoire de l'artère temporale située donc au niveau de la tempe. Toutefois cette atteinte de l'artère temporale touche de nombreuses artères au départ de l'aorte . C'est l'atteinte de cette artère superficielle qui la rend explorable par les examens complémentaires. Cette maladie rentre donc dans le cadre des artériopathies .
• Elle touche essentiellement la femme dans près de 70% des cas. L'âge moyen est aux alentours de 70 ans. La maladie peut débuter dès 55 ans.

Mécanisme

Cette artériopathie est assez rare mais présente le risque de cécité par extension de l'inflammation à l'artère ophtalmique chargée d'irriguer l'oeil. Il semblerait qu'il s'agisse d'une maladie auto-immune .

Les signes

Elle se manifeste au départ et le plus souvent par des maux de tête très violents au niveau de la tempe ou du front, parfois d'un seul côté, parfois des deux.

A cela s'ajoutent souvent comme dans les maladies immunitaires, de la fièvre, un amaigrissement et une fatigue. Des poussées de fièvre sont souvent contemporaines de ces maux de tête.

L'atteinte touchant plusieurs artères, d'autres territoires peuvent être touchés, donnant des signes assez variés :

• Troubles neurologiques , comme des paralysies très partielles ou des douleurs localisées (cuir chevelu par exemple).
• Problèmes d'audition
• Vertiges

Risques

Le risque est la cécité. En effet, si des troubles visuels apparaissent, c'est qu'il y a urgence et que la mise en route du traitement est absolument indispensable rapidement sous peine d'aboutir à une cécité par atteinte du nerf optique.

L'attitude du médecin

• Le médecin ne suspecte généralement pas le diagnostic d'emblée, la maladie étant rare, les signes parfois bruyants, parfois frustres, mais généralement assez disparates.
• A cela s'ajoutent des signes inflammatoires assez banaux comme une augmentation de la CRP et de la vitesse de sédimentation . La simple association fièvre + maux de tête + élévation de la CRP permet souvent aux  médecins internistes de suspecter le diagnostic et de demander les examens appropriés.
• La maladie de Horton est souvent associée à une atteinte inflammatoire des articulations, et qu'on appelle une pseudo-polyarthrite rhizomélique. Certains médecins pensent d'ailleurs qu'il pourrait s'agir de la même maladie. Elle provoque des douleurs qui touchent les épaules puis des hanches, d'un seul côté ou des deux. Elles ont pour caractéristiques de survenir en particulier durant la nuit, ce qui prouve leur origine inflammatoire. Au matin, les douleurs disparaissent après une vingtaine de minutes. Seule énigme à la radio, c'est que malgré l'importance des douleurs, les clichés sont normaux.
• C'est donc le plus souvent un faisceau d'arguments qui aboutit à l'examen qui va véritablement donner le diagnostic : la biopsie de l'artère temporale qui donne des signes typiques dans 80% des cas.
• C'est pourquoi les personnes atteintes de cette maladie peuvent errer longtemps de médecins en médecins (ORL, rhumatologue, neurologue....), le temps que l'on découvre cette maladie.
• Un signe toutefois peut alerter, que le médecin peut découvrir lors d'un examen clinique: une artère temporale indurée et battante.
• Le plus souvent le diagnostic est difficile, et seul un test thérapeutique, c'est à dire l'observation de l'évolution sous traitement, permet d'éliminer les autres diagnostics.

Les diagnostics qui peuvent ressembler

• L'algie vasculaire de la face
• La dissection de la carotide, équivalente à la dissection aortique . Cela explique que le médecin demande parfois un doppler pour éliminer ce diagnostic.
• Les migraines . La douleur est généralement plus forte, battante, par crise, précédée par de petits déficits visuels. C'est ce qui fait souvent étiqueter migraine chez une personne âgée une authentique maladie de Horton.
• L'hémicranie chronique paroxystique. Les localisations sont les mêmes, mais la douleur est aussi plus forte mais plus courte (de 2 à 45 minutes). En revanche, les crises peuvent être très nombreuses chaque jour (jusqu'à 20 par jour). Cette maladie est très sensible à un anti-inflammatoire , l'indométacine à raison  de 150 mg par jour. Le seul arrêt du traitement fait réapparaître la douleur.
• D'autres diagnostics rares peuvent aussi être évoqués : les névralgie faciale, la névralgie du trijumeau, le syndrome paratrijéminal de Raeder (ou Sunct syndrome), le SUNCT syndrome (Short Lasting Unilateral Nevralgiform Headache with Conjunctival Injection and Tearing) les douleurs locales en particulier les sinusites , le syndrome de Costen, la névralgie du glosso-pharyngien déclenchée par la parole, la déglutition ou les mouvements du cou.
• En raison des nombreux diagnostics, il est recommandé de faire appel à un médecin interniste lorsque le diagnostic n'est pas certain.

Le traitement

• Le traitement repose sur la corticothérapie à très forte dose avec une décroissance progressive sur plusieurs années.
• La mise sous corticothérapie bien menée aboutit d'ailleurs à la guérison et permet de faire souvent le diagnostic a posteriori.
• C'est une urgence thérapeutique. L'augmentation de la CRP, et de deux signes évocateurs justifient la mise sous corticothérapie à forte dose en attendant la biopsie
• Le traitement repose sur la Prednisone à raison de  1 mg/Kg/Jour. La dose maximale peut aller jusqu'à  2 mg/Kg/J.
  Cette dose doit être maintenue jusqu'à normalisation de la CRP pendant  2 à 3 semaines. On diminue alors de 10% tous les 10 jours. Le traitement peut durer jusqu'à 18 mois jusqu'à normalisation.
• On associe parfois à cela un anticoagulant de façon à éviter les complications oculaires.
• Le metotrexate a démontré son utilité, et donne de bons résultats en complément. En particulier son association avec la corticothérapie permet d'éviter les rechutes.