Définition :
C'est une maladie inflammatoire chronique des enfants et adolescents, de cause inconnue.
Chez l'adulte, cette maladie s'appelle le syndrome de Wissler-Fanconi.
Chez l'enfant
Il y a plusieurs formes :
Une forme dite oligo-articulaire :
- Elle touche moins de 4 articulations.
- Elle survient sans fièvre mais avec une possible inflammation à l'intérieur de l'oeil, recherchée systématiquement (chez les filles surtout).
- Avec une atteinte des insertions ligamentaires ou tendineuses sur les os.
Une forme poly-articulaire : une fois sur 3,
- Chez les filles surtout ;
- Elle est plutôt des 2 côtés et symétrique, et peut devenir une vraie polyarthrite rhumatoïde .
Une forme systémique, c'est dire généralisée (une fois sur cinq).
- Avec des signes généraux : fièvre, boutons, ganglions, douleur dans la poitrine (inflammation du péricarde, enveloppe extérieure du coeur).
- Elle survient plutôt chez les jeunes enfants.
Que fait le médecin :
Avec les examens biologiques, il demande le dosage des anticorps anti-streptocoque pour être sûr qu'il ne s'agit pas d'un rhumatisme articulaire aigu .
- Il est basé sur l'aspirine.
- Et les corticoïdes : locaux en infiltrations, parfois généraux si les atteintes sont trop diffuses, en collyre pendant un temps assez long pour les uvéites avec des contrôles ophtalmologiques très réguliers.
- Il est rarement utile d'employer les traitements de fond de la polyarthrite rhumatoïde.
Chez l'adulte
C'est un rhumatisme inflammatoire rare.
Les signes
- Fièvre assez élevée, généralement supérieure à 39°, survenant par accès,
- Eruption de boutons
- Douleurs des articulations
- Apparition de nombreux ganglions
Ces signes sont peu spécifiques. C'est donc le bilan qui permet de faire la différence.
Le bilan
C'est un bilan sanguin et radiologique complet. La numération formule sanguine , et le bilan hépatique en particulier sont perturbés.
C'est donc ce que les médecins appellent un "diagnostic d'exclusion", c'est dire la conclusion que l'on tire une fois qu'on a éliminé les autres causes possibles.
L'évolution
Elle est peu prévisible. Il peut s'agir d'une simple poussée qui guérit et réapparaît quelques années plus tard. Ou bien revenir de façon chronique.
Les complications qui surviennent dans 30% des cas sont surtout articulaires avec des lésions visibles à la radio et responsables de douleurs.
On peut diminuer les symptômes de la maladie, avec l'aspirine et des anti-inflammatoires , prescrits dès le début de la maladie
Par la suite le traitement par corticoïdes , méthotrexate, et ciclosporine A sont efficaces.
Les immunoglobulines injectées en intraveineuse ou d'agents inhibiteurs de TNF alpha tels Etanercept ou Infliximab ont prouvé également leur efficacité.