Définition

  • C'est une tumeur maligne du rein chez l'enfant avant 8 ans. C'est la tumeur rénale la plus fréquente de l'enfant. On l'appelle aussi Tumeur de Wills.
  • Sa particularité est de grossir rapidement et de former une masse parfois très volumineuse. Elle nécessite d'être diagnostiquée et traité rapidement, ce qui permet une guérison dans 90% des cas, à condition que le diagnostic soit fait tôt.
  • Elle touche parfois les 2 reins (5% des cas).

C'est fréquent ?

  • Cette maladie représente entre 6 et 8 % des cancers de l'enfant. C'est par ailleurs la plus fréquente des tumeurs abdominales de l'enfant.
  • Mais au total elle ne touche chaque année en France qu'une centaine d'enfants, ce qui en fait au total une maladie rare.
  • Parmi ces enfants atteints, 5 % ont un néphroblastome sur les 2 reins.
  • L'âge moyen d'apparition est de 3 ans, avec une fréquence maximale entre 1 et 5 ans.
  • Le néphroblastome a plus de risques d'apparaître chez les enfants ayant certaines malformations (rein en fer à cheval, absence congénitale d'iris ).

Ce qui se passe :

Le néphroblastome se développe au dépens du tissu rénal embryonnaire ce qui explique sa présence chez le tout jeune enfant et surtout son développement rapide caractérisé par :

  • L'apparition d'une masse volumineuse de l'abdomen.
  • Des oedèmes des jambes dus à la compression de la veine cave par la tumeur qui empêche le sang de bien remonter vers le coeur.
  • Une ascite dont la cause est identique à celle des oedèmes : la compression de la veine cave fait fuir ici l'eau contenue dans le sang plus bas dans l'abdomen (dans le péritoine exactement).
  • Des poussées d'hypertension artérielle et présence de sang dans les urines (hématurie) qui se comprennent parfaitement dans le cadre de cette compression par la tumeur tant sur le rein lui même que sur les organes qui l'entourent.

Signes

  • La tumeur se développe très vite dans le ventre, bien plus vite que le développement de l'enfant. On finit par la remarquer immanquablement, soit les parents, soit le médecin au cours d'une visite médicale.
  • Bien qu'il s'agisse d'une tumeur du rein (donc située dans le bas du dos), elle se développe vers l'avant et apparaît dans le ventre sous les côtes où elle est palpable.
  • Elle n'entraîne généralement aucun retentissement sur l'état général, mais sa découverte impose un traitement rapide, le risque de la tumeur étant de se rompre.
  • Parfois elle peut provoquer du sang dans les urines, des douleurs dans le ventre, ou une poussée d'hypertension artérielle .

Le diagnostic :

  • Il est fait tôt grâce à l'apparition rapide de cette masse.
  • L'échographie et l'abdomen sans préparation donnent une bonne image de la tumeur.
  •  Le scanner n'est pas indispensable au diagnostic, mais il permet de visualiser grâce à une injection de produits de contraste les vaisseaux rénaux et les voies urinaires.
  • L'IRM est effectuée avant l'intervention pour évaluer très précisément l'importance de la tumeur.
  • On ne fait généralement aucune biopsie car la tumeur est fragile.
  • En revanche on vérifie l'extension possible de cette tumeur à l'autre rein, et au foie. Des métastases peuvent parfois se localiser dans les poumons.

Le traitement

Chirurgie

  • Il repose sur la néphrectomie (ablation du rein). On effectue généralement avant l'intervention une chimiothérapie pour faire régresser le plus possible la tumeur et faciliter son extraction.
  • L'examen de la tumeur est confrontée aux données de l'IRM. C'est cela qui permet de définir de stade de la tumeur et donc la suite du traitement.
  • Ce traitement sera complété par la radiothérapie et la chimiothérapie

Définition des stades

Il s'agit de la classification de la Société Internationale d'Oncologie Pédiatrique (SIOP) :

  • Stade I : tumeur limitée au rein la capsule qui l'entoure étant indemne.
  • Stade II : tumeur franchissant la capsule rénale mais qui a pu toutefois être retirée dans son intégralité.
  • Stade III : il n'a pas été possible de retirer la totalité de la tumeur, ou bien celle-ci a été rompue lors de l'intervention ou encore des ganglions de la région sont envahis.
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