Définition

C’est une maladie qui touche la peau et qui se caractérise par une sclérose de la partie moyenne de la peau (le derme). Cette maladie touche parfois aussi les viscères.

C’est une maladie rare, concernant surtout la femme autour de la cinquantaine et qui est auto-immune .

À lire éventuellement :

Ce qui se passe :

Comment se produit la sclérodermie ?

  • La sclérose du derme se fait par deux voies : la voie capillaire avec atteinte des artérioles ; la voie tissulaire avec altération des fibres collagène du tissu conjonctif.
  • Il existe plusieurs types de sclérodermie : la sclérodermie en plaques sur la peau sans autres atteintes ; la sclérodermie cutanée avec atteinte de petits vaisseaux et parfois de l'oesophage (dite CREST) et la sclérodermie systémique c'est à dire avec atteinte de plusieurs organes.

Les signes :

  • La sclérodermie en plaque se traduit essentiellement par des signes cutanés : plaques blanc nacrées dont la bordure est couleur légèrement lilas, bien limitées. Elles touchent surtout le tronc.
  • La sclérodermie systémique mineure ou CREST, se manifeste par un syndrome de Raynaud , des calcifications, une atteinte de l'oesophage (troubles de la déglutition) et des télangiectasies .
  • La sclérodermie systémique plus grave, avec atteinte pulmonaire parfois sévère.

Le diagnostic :

  • Dans la forme localisée, il ne repose que sur l’observation de la peau car les examens biologiques sont normaux.
  • Dans la forme généralisée, il repose sur l’observation de la peau, la capillaroscopie , la recherche d’auto-anticorps. Les examens concernant les autres organes ne sont pas spécifiques. Ils n’ont que le mérite de confirmer une complication sur tel ou tel organe.

Le traitement :

Dans les formes localisées

  • Il repose sur les crèmes à base de cortisone
  • L’efficacité n’est pas totale.

Dans les formes généralisées

  • Pour les atteintes des différents organes, le traitement se borne à celui des symptômes, ce qui ne garantit pas une véritable guérison.


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