Sclérose en plaque

Les phases de la maladie

Au début

Les manifestations initiales sont très variables. Elles peuvent n'entraîner qu'un seul symptôme dans 2/3 des cas, ou plusieurs (1/3 des cas).

• Les paralysies musculaires sont révélatrices de la maladie dans 40% des cas. Il peut s'agir d'une paralysie d'un muscle ou d'un groupe musculaire, voire de la paralysie de tout un côté. Cette paralysie n'est pas totale mais partielle, provoquant une simple faiblesse musculaire, ou une gène comme une sorte de lourdeur ou une fatigabilité à l'effort. Parfois elle peut être plus importante.
• Les signes oculaires peuvent être aussi révélateurs dans 20% des cas : baisse de l'acuité visuelle en quelques heures ou quelques jours. Elle est généralement d'un seul côté, avec une douleur autour des yeux dans 80% des cas augmentée par les mouvements des yeux. Parfois, un trou noir au milieu de la vision ou une difficulté à différencier les couleurs (rouge et vert) peut apparaître. Généralement, dans 80% des cas la récupération de la fonction visuelle est complète. L'effort ou une poussée de fièvre peut après récupération provoquer une baisse très transitoire de la vision.
• Les troubles sensitifs : dans 20% des cas, ils sont révélateurs dès le début. ce sont des sensations de picotements, de fourmillements, de baisse de la sensibilité, voire d'anesthésie, parfois de douleurs ou de sensations de décharge électrique, de chaud ou de froid localisé à une zone de la peau.
• L'atteinte des nerfs crâniens est plus rare (10%). Cela provoque une sensation de vision double due à la paralysie plus ou moins importante de certains nerfs moteurs de l'oeil. Le visage peut être touché : paralysie faciale ou névralgie .
• L'atteinte du cervelet est révélatrice dans 5% des cas seulement, souvent associé à des paralysies. Cela provoque une démarche difficile à contrôler, des troubles de la coordination des mouvements, une parole embarassée, et parfois une baise importante du tonus musculaire.
• Les autres signes (5%) sont peu révélateurs : vertiges, incontinence urinaire, difficulté d'érection, ou troubles de la mémoire.

Au bout de quelques années

• Les différentes poussées ont installé au long des années un handicap plus ou moins important qui peut toucher la marche confinant certaines personnes au fauteuil roulant, des difficultés importantes à coordonner les mouvements, des fausses routes, une voix modifiée, des troubles oculaires.
• Dans plus de la moitié des cas, au bout de 5 ans d'évolution, apparaissent des problèmes d'incontinence urinaire, d'envie fréquentes d'uriner, ou de difficultés à uriner.
• L'impuissance ou l'insensibilité vaginale sont fréquents, de même que la constipation qui est courante. En revanche l'incontinence anale est plus rare.
  Au bout de 5 ans, des troubles comme des difficultés de concentration , des difficultés pour effectuer les tâches courantes, des troubles de la mémoire sur les faits récents peuvent apparaître. se retrouvent dans plus de 50% des cas après 5 ans. Dans 5% des cas le caractère et le comportement peuvent être atteints (depuis l'euphorie jusqu'à la dépression), avec parfois passage à la démence  
• D'autres problèmes surviennent en parallèle : la fatigue qui est autant physique que psychique, les douleurs avec des sensations de décharges électriques, des spasmes ou des troubles brutaux et éphémères de l'élocution. La surdité ou la cécité complètes sont exceptionnelles.

Les formes évoluées

• Dans 85% des cas, la sclérose en plaques évolue par poussées dès le début, entrecoupée par des phases de rémission.
• Chaque poussée donne lieu à l'apparition de nouveaux signes neurologiques ou à l'aggravation de signes existants.
• Généralement a poussée s'installe en quelques heures ou quelques jours.
• La fréquence des poussées est en général tous les 18 mois, à l'occasion d'un évènement : traumatisme, une infection , vaccination, grossesse, intervention chirurgicale ou simple stress.
• Au bout de 10 ans, et dans la moitié des cas, l'aggravation sera progressivement croissante pendant une période de 6 mois.

Pronostic

• Le pronostic est totalement impossible à prévoir, car chaque personne a une évolution qui lui est propre. On sait cependant statistiquement que la moitié des personnes atteintes présente une gène à la marche après 8 ans d'évolution, qu'il lui faudra s'aider d'une canne  après 15 ans et que le fauteuil roulant sera nécessaire après 30 ans.
  Dans 25% des cas, il n'y a aucune invalidité au bout de 15 ans d'évolution.
• A l'inverse, dans 10% des cas le handicap est d'emblée très sévère.
• Sont de meilleur pronostic le jeune âge de début, l'installation immédiate par poussée, un long délai entre les deux premières poussées, ou une atteinte oculaire d'emblée.
• A l'inverse, sont de moins bon pronostic un début après 40 ans, des paralysies ou des problèmes de coordination des mouvements.

Le diagnostic

Il est fait sur l'association de plusieurs éléments :

• Les conditions de survenue des symptômes (généralement soudains, chez un adulte jeune, suivis d'une régression rapide en quelques semaines.
• Les données de l'examen neurologique détaillé à la recherche de troubles déficitaires.
• L'imagerie par résonance magnétique visualise les plaques sclérosées.
• La ponction lombaire apporte un élément diagnostique complémentaire (augmentation du taux des protéines, des globulines, et des lymphocytes dans le liquide céphalorachidien ).
• L'enregistrement de l'activité électrique du cerveau (par les potentiels évoqués) permet de découvrir les atteintes encore silencieuses et d'établir une  carte  des plaques responsables de troubles neurologiques à venir.

Tous ces éléments sont indispensables pour affirmer la sclérose en plaques et ne pas confondre ces troubles avec une autre maladie : lupus érythémateux disséminé , périartérite noueuse , maladie de Behçet , sarcoïdose , syndrome de de Gougerot-Sjögren , tumeurs cérébrales , lymphome ou d'autres maladies neurologiques plus rares.