Le mécanisme
On connait 3 types de malformations :
Le type 1 : Mauvaise position du cervelet.
Une partie du cervelet descend dans le trou occipital, le plus souvent à cause d'une malformation de la base du crâne sur laquelle repose le cervelet.
Cela entraîne des maux de tête et des douleurs du cou. Certains mouvements sont perturbés dans leur élaboration, et il peut exister des troubles sensitifs comme des picotements ou des sensations d'engourdissement des membres qui sont liés le plus souvent à une syringomyélie associée.
Le cervelet étant un peu comprimé, des difficultés à coordonner les mouvements peuvent apparaître, ainsi que des mouvements rapides et incontrôlables des yeux vers le côté.
Le type 2 : Hypertension intracrânienne.
La malposition du cervelet est associée à une spina bifida . La conséquence est une mauvaise circulation du liquide céphalo-rachidien . Les signes seront ceux d'une hypertension intracrânienne .
Le Type 3 : Malformation complexe.
Non seulement le cervelet est mal positionné, mais une partie du cerveau et des méninges sortent par le trou occipital. Le volume du crâne augmente et il existe un retard psychomoteur si le diagnostic n'est pas fait rapidement.
Les signes
Le plus souvent (Type 1)
- Maux de tête
- Douleurs du cou
- Vertiges
- Parfois modification de la voix.
Ces signes ne sont que très rarement mis sur le compte du syndrome d'Arnold Chiari, mais souvent sur le compte de problème psychosomatiques.
Plus rarement (Type 2 et 3)
- Maux de tête avec vomissements le matin
- Augmentation du volume de la tête
- Baisse de l'acuité visuelle
- Retard psychomoteur
- Parfois incontinence urinaire.
Ces signes n'apparaissent que si le diagnostic n'a pas été fait dès la naissance, voire dans le ventre de la mère.