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Cervelet

Point de départ

Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation congénitale du cervelet .
Cette maladie rare est due au fait que la partie inférieure du cervelet, au lieu de reposer sur la base du crâne s'engage dans le trou occipital normalement occupé par le tronc cérébral .

De quoi s'agit-il ?

  • Les amygdales cérébelleuses qui sont la partie la plus basse du cervelet, vont s'engager de façon plus ou moins importante dans le trou occipital à cause d'une malformation de la région..
  • La première conséquence est que le liquide céphalorachidien qui circule au centre du système nerveux, risque de ne pouvoir s'écouler normalement. Le résultat est une hypertension intracrânienne .
  • Deuxième conséquence, le cervelet ne peut plus fonctionner normalement, ce qui provoque un certain nombre de troubles neurologiques.
  • Mais le plus souvent le syndrome d'Arnold Chiari ne s'exprime pas avant la 20 ème année et sa découverte est en général fortuite à l'occasion d'une IRM ou à la suite d'un traumatisme crânien.

Le mécanisme


On connait 3 types de malformations :


Le type 1 : Mauvaise position du cervelet.

Une partie du cervelet descend dans le trou occipital, le plus souvent à cause d'une malformation de la base du crâne sur laquelle repose le cervelet.

Cela entraîne des maux de tête et des douleurs du cou. Certains mouvements sont perturbés dans leur élaboration, et il peut exister des troubles sensitifs comme des picotements ou des sensations d'engourdissement des membres qui sont liés le plus souvent à une syringomyélie associée.

Le cervelet étant un peu comprimé, des difficultés à coordonner les mouvements peuvent apparaître, ainsi que des mouvements rapides et incontrôlables des yeux vers le côté.


Le type 2 : Hypertension intracrânienne.

La malposition du cervelet est associée à une spina bifida . La conséquence est une mauvaise circulation du liquide céphalo-rachidien . Les signes seront ceux d'une hypertension intracrânienne .


Le Type 3 : Malformation complexe.

Non seulement le cervelet est mal positionné, mais une partie du cerveau et des méninges sortent par le trou occipital. Le volume du crâne augmente et il existe un retard psychomoteur si le diagnostic n'est pas fait rapidement.



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Termes associés : arnold - Chiari - Arnold-Chiari -
L'information ci-dessus apporte les éléments essentiels sur ce sujet. Elle n'a pas vocation à être exhaustive et tout comme les conseils, elle ne peut se subsister à une consultation ou un diagnostic médical.
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TÉMOIGNEZ2 témoignages sur ce thème

  • Chiari de type 1 et consultation d'un neurologue
    Par darick
    Le 28/05/2022 14:52:37
    Réponse(s) : 663
    Bonjour tout le monde je suis atteint de la malformation de chiari type 1 depuis la semaine dernière et je voudrais si il y a certaines personnes ont étaient opéré à barcelone il y a longtemps (5 +)...
    chiari de type1...?
    Par titi
    Le 05/04/2016 11:57:30
    Réponse(s) : 0
    Bonjour à vous, besoin de vos témoignages et/ou d'aides. Depuis 2 ans j'ai des troubles que je ne vais pas tous citer, je vais faire court pour mon intro lol.... En fait, en décembre 2014, suite à...


Article créé, modifié ou vérifié par
Médecin généraliste

Dernière mise à jour, le 24/06/2010
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