Maladie congénitale, le plus souvent héréditaire qui touche le foie. Elle provoque une dilatation anormale des voies biliaires situées dans le foie.

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Les voies biliaires

Mécanisme

Les dilatations peuvent toucher les canaux dans le foie (intrahépatiques) et à l'extérieur du foie (extra hépatique). Cela provoque des sortes de kystes qui dans le foie sont surtout localisées dans la partie gauche du foie. Cette dilatation est associée à une fibrose du foie qu'on appelle la fibrose hépatique congénitale. Cette fibrose provoque un mauvais fonctionnement du foie, en particulier en gênant la circulation du sang veineux en provenant des intestins, et assurée par la veine porte (d'où son nom d'hypertension portale).

Signes

Ce sont ceux de l'hypertension portale, c'est à dire l'apparition de varices oesophagiennes qui peuvent se rompre et provoquer des vomissements sanglants, souvent très graves en raison de leur abondance et parfois mortels.

Autres conséquence de ces kystes, une angiocholite qui correspond à une infection générale du sang à partir des voies biliaires. Cette infection provoque une véritable septicémie .

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