Définition

  • Le syndrome de Gougerot-Sjögren porte le nom de ses découvreurs. Longtemps considéré comme une maladie bénigne en raison des seuls désagréments qu'elle provoque, elle touche en France environ 250.000 personnes, dont 90% sont des femmes, en particulier aux alentours de la cinquantaine.
    Cette maladie est auto-immune . Elle n'est pas contagieuse et n'est pas héréditaire. Toutefois, il existe des formes familiales de cette maladie.
  • Elle est connue également sous d'autres noms : syndrome de Sjögren, syndrome sec, syndrome arthro - oculo - salivaire, xérodermostéose de Touraine, kérato-conjonctivite sèche, syndrome de l' œil sec, syndrome de Creyx et Lévy.

Mécanisme

  • Cette maladie touche les glandes exocrines, c'est à dire les glandes fabriquant des liquides qui s'écoulent dans un canal (par exemple les glandes lacrymales, ce qui explique la sécheresse de l'oeil).
  • Cette atteinte est due à une infiltration de ces glandes par des lymphocytes B qui vont fabriquer des anticorps .
  • Or ces anticorps sont dirigés contre les organes de la personne, c'est pour cela que cette maladie entre dans le cadre des maladies auto-immunes .
  • Les organes touchés sont donc l'oeil à cause de l'atteinte des glandes lacrymales, mais aussi la trachée , l'oesophage , l'estomac , le pancréas , l'appareil génital et sexuel, réalisant une sécheresse vaginale.
  • Parfois cette maladie s'inscrit dans le cadre d'autres maladies auto-immunes qui attaquent les articulations, les poumons, mais aussi les artères des doigts, réalisant le syndrome de Raynaud .
  • L'ensemble de ces atteintes est responsable d'une variété très importante de signes.

Les signes

Ils sont de constatation tardive car s'installent de façon progressive :

  • Une fatigue qui s'installe
  • Des douleurs du dos avec une raideur qui nécessite parfois une demi-heure de dérouillage le matin pour que les articulations entre les vertèbres se mobilisent sans douleur
  • Des brûlures en urinant, réalisant une urétrite
  • Des brûlures vaginales par sécheresse du vagin
  • Et surtout une sécheresse des yeux et de la bouche, réalisant ce qu'on appelle également un " syndrome sec ". Outre le désagrément de la sécheresse, le manque de larmes provoque des irritations des yeux : sensation d'yeux qui piquent, rougeur des yeux, démangeaisons, et parfois franches douleurs.

Le diagnostic

Il est porté grâce à différents examens :

  • Le test de Shrimmer qui permet de mesurer grâce à un papier buvard placé sous la paupière inférieure la capacité de l'œil à fabriquer des larmes. Si cette capacité est diminuée on parle de syndrome sec pathologique.
  • Le bilan immunologique montre la présence d'anticorps antinucléaires (anticorps dirigés contre le noyau de la cellule) dans 50 à 80 % des cas.
  • D'autres anticorps anti-Ro (SSA) (et anti-La (SSB) sont positifs dans 80 %.
  • On peut également trouver des cryoglobuline(protéines qui coagulent au froid) dans 20 % des cas.
  • On peut également examiner le retentissement de cette sécheresse sur la cornée , en appliquant dessus un colorant vert (le vert de Lissamine). Les modifications de couleur témoignent d'une kératite .  Afin de mesurer l'importance d'un syndrome sec, des examens peuvent être proposés.
  • On mesure enfin la quantité de salive qui doit être supérieure à 0,15 ml/minute. En dessous de ce chiffre, on parle de syndrome sec.
  • La sialographie montre un retard de fixation du produit dans les glandes salivaires .
  • La vitesse de sédimentation et la CRP sont très augmentées et témoignent d'une inflammation importante.

Les examens sont demandés par le médecin en fonction de l'atteinte par les auto-anticorps.

La cause

  • On connaît mal la cause exacte, si ce n'est son origine auto-immune. Mais comme pour toutes ces maladies, même si l'on connaît le mécanisme qui consiste à ce que l'organisme développe des anticorps contre ses propres tissus ou organes, on ne comprend pas pourquoi il le fait.
  • La destruction porte en l'occurence sur les glandes lacrymales et salivaires. Elle touche également la cartilage articulaire de certaines articulations (intervertébrales en particulier) rentrant dans le cadre de maladies comme la spondylarthrite ankylosante . Des atteintes de la peau (comme la sclérodermie , ou la polyarthrite rhumatoïde peuvent apparaître.
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Vos témoignages

lynks
Purpura rhumatoide et maladie de sjogren
21/04/2012 15:33:14


Bonjour, ma fille , qui aura bientôt 10 ans est atteinte de purpura rhumatoïde depuis l'age de 5 ans, avec une rémission de mai 2008 à avril 2010. depuis les crises se répètent régulièrement (pas...

Benoit
Novasial
23/03/2012 16:13:02


Bonjour, A noter la sortie d'un produit appelé Novasial permettant de pallier au manque de salive entrainé par le syndrome de Gougerot-Sjögren...


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