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Syndrome de Rett

Syndrome de Rett

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Autisme

Défibition

Il s'agit d'un trouble du développement qui touche quasi exclusivement les filles. Ses manifestations peuvent le faire confondre avec l'autisme mais son évolution et ses manifestations sont différentes.

Les signes

Ils apparaissent chez l'enfant entre 5 et 18 mois, jusque là tout à fait normal. Brusquement apparaissent des signes de régression rapide : ralentissement de la croissance, langage perturbé, incoordination, enfermement sur soi, régression des acquis de la marche. Vers l'âge de 3 ans tout semble se stabiliser avec des déficits marqués : état de démence, langage absent, coordination difficile. L'enfant présente alors :

  • Un visage inexpressif et figé
  • Un regard vide
  • Un désintérêt pour tout ce qui l'entoure, y compris les objets, ce qui le différencie particulièrement de l'autisme.
  • Mouvements répétitifs (frottage des mains, grincement des dents, grimaces, etc.)
  • Grognements qui tiennent lieu de langage.
  • Crises de tremblements soudains avec mouvements respiratoires amples et rapides.
  • Incoordination à la marche

L'évolution

Une fois les déficits stabilisés on peut espérer une légère progression, mais ces enfants présentent de toute façon des handicaps majeurs.

Traitement

C'est celui de l'autisme en général

Termes associés : Rett - maladie de Rett -
L'information ci-dessus apporte les éléments essentiels sur ce sujet. Elle n'a pas vocation à être exhaustive et tout comme les conseils, elle ne peut se subsister à une consultation ou un diagnostic médical.
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Dernière mise à jour, le 01/06/2010
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