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Epidémiologie

Le cholangiocarcinome extra-hépatique a une incidence stable autour de 0.8/100 000 habitants. Les hommes et les femmes sont touchés avec la même fréquence, le plus souvent après 60 ans. Les causes d'inflammations biliaires chroniques (cholangite sclérosante, lithiase intra-hépatique et parasitoses biliaires) sont des facteurs de risque importants pour ce cancer.

Diagnostic

A la différence du cholangiocarcinome intra-hépatique qui se développe dans le parenchyme hépatique et n'est que tardivement symptomatique, le cholangiocarcinome extra-hépatique se développe au sein de la paroi des gros canaux biliaires et devient symptomatique plus rapidement. Dans l'immense majorité des cas, le cholangiocarcinome extra-hépatique se révèle par un ictère.
Le développement du cancer peut se faire au niveau des grosses voies biliaires du hile hépatique : on parle en ce cas de tumeur de Klatskin ou de cholangiocarcinome hilaire. Si la tumeur cancéreuse se forme plus bas dans la voie biliaire principale, on parle de tumeur de la voie biliaire principale.
Malgré leur volume souvent limité, ces tumeurs, placées au contact des éléments pédiculaires hépatiques, peuvent rapidement devenir irrésécables lorsqu'elles envahissent de manière bilatérale les pédicules hépatiques droit et gauche.
Comme toutes les tumeurs du foie, elles peuvent être découvertes par hasard dans le bilan d'une anomalie biologique (cholestase) ou lors d'une imagerie faite pour une autre raison. Le plus souvent, le cholangiocarcinome lui-même n'est pas perçu, ce sont ses conséquences (dilation des voies biliaires en amont de la tumeur) qui sont remarquées.

Signes biologiques

L'ACE (antigène carcino-embryonnaire) et/ou le CA 19.9 (Carbohydrate Antigen 19.9) sont les deux marqueurs de cette tumeur. Ce sont les mêmes marqueurs que ceux du cancer du colon et des adénocarcinomes en général (cancer pouvant toucher le pancréas, l'estomac et l'intestin grêle).
Une cholestase et/ou un ictère, conséquence de l'obstruction biliaire, sont présents sur le bilan biologique (augmentation du taux sanguin de Gamma-GT et/ou de bilirubine totale). Tardivement, une diminution de l'absorption digestive de la vitamine K comme conséquence d'un ictère prolongé peut entrainer une diminution de la synthèse des facteurs de la coagulation.

Signes radiologiques

Les examens morphologiques effectués pour le diagnostic de la tumeur et l'évaluation de son extension sont le plus souvent : l'échographie, le scanner sans et avec injection de produit de contraste, la cholangio-IRM, souvent la cholangiographie per-cutanée, parfois l'artériographie et rarement le PET-Scan (ou scintigraphie au 19FDG). Dans le cas particulier de la tumeur de la voie biliaire principale, une échoendoscopie est souvent réalisée.
Histologiquement, à l'examen microscopique, la grande particularité du cholangiocarcinome intra-hépatique est d'être une tumeur souvent petite mais fibreuse et infiltrante. C'est ce caractère fibreux et infiltrant qui lui donne sa principale caractéristique en imagerie : la délimitation difficile de son extension. Comme le cholangiocarcinome intra-hépatique, son caractère fibreux en fait une tumeur qui n'est visible, souvent de manière très floue, qu'au temps portal.
Il arrive rarement que la tumeur soit responsable de métastases intra-hépatiques, mais elle entraine fréquemment un envahissement vasculaire et/ou ganglionnaire. En dehors du foie, le cholangiocarcinome extra-hépatique peut être responsable de l'apparition de ganglions métastatiques au niveau du pédicule hépatique ou à distance.
Le diagnostic est rarement précisément évoqué en échographie qui ne constate souvent qu'une dilatation bilatérale des voies biliaires. Si l'obstacle est haut situé (tumeur du hile), la vésicule est plate et la voie biliaire est fine; en revanche si l'obstacle est bas situé (tumeur de la voie biliaire principale), la vésicule est distendue, de même que la voie biliaire principale au dessus de l'obstacle.
Le scanner avec injection puis reconstruction vasculaire et la cholangio-IRM permettent de déterminer la localisation précise du cancer au sein des voies biliaires et son extension vasculaire (veine porte et artère) et ganglionnaire.
A la différence du cholangiocarcinome intra-hépatique, le cholangiocarcinome extra-hépatique ne peut être diagnostiqué par une biopsie per-cutanée, car le volume de la tumeur et ses connexions vasculaire la rendent non contributive et dangereuse.



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Termes associés : foie - cancer - bile - vésicule biliaire -
L'information ci-dessus apporte les éléments essentiels sur ce sujet. Elle n'a pas vocation à être exhaustive et tout comme les conseils, elle ne peut se subsister à une consultation ou un diagnostic médical.
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