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Hémoglobine

Définition

C'est une maladie de l'hémoglobine.

  • Elle est responsable d'une anémie dite  hémolytique  (par destruction des globules rouges).
  • Elle est  héréditaire.
  • Elle est généralement observée dans les zones paludéennes et plus particulièrement celles d'Afrique Équatoriale.

Ce qui se passe

  • L'hémoglobine, pigment situé dans les globules rouges, est chargée du transport de l'oxygène vers l'ensemble des tissus de l'organisme pour leur assurer la vie.
  • L'hémoglobine est ici victime d'une anomalie qui l'empêche de bien fixer l'oxygène d'où l'appauvrissement global de celui-ci au niveau des tissus. Cela s'appelle une anémie .
  • Cette anomalie, qui plus est, est responsable d'une déformation des globules rouges qui, en changeant d'aspect, se bloquent dans les petits vaisseaux, s'y fragilisent puis s'y détruisent.
  • Cette destruction s'appelle une hémolyse d'où le nom d'anémie hémolytique donné à cette affection.
  • Enfin sachez que les globules rouges qui se déforment prennent l'aspect d'une faucille encore appelée drépanocyte d'où le nom de drépanocytose définitivement acquis par la maladie.

En quoi consiste cette anomalie au niveau de l'hémoglobine ?

  • Elle résulte d'une mutation d'un acide aminé de la chaîne protéique bêta de la molécule d'hémoglobine.
  • L'hémoglobine ainsi  mutée  devient moins soluble que l'hémoglobine normale. Cette perte de solubilité la rend plus rigide expliquant la déformation des globules rouges qui la renferme.
  • En raison de cette perte de solubilité, on donne à cette hémoglobine anormale le nom d'hémoglobine S ( S comme solubilité).

La drépanocytose est une maladie héréditaire.

Comme toute maladie héréditaire, la drépanocytose provient :

  • soit d'un seul parent. Elle est dite hétérozygote ou  AS .
  • soit des deux parents. Elle est alors dite homozygote ou  SS .

Le sujet hétérozygote est porteur de la maladie. Au mieux, il ne la développe pas. Au pire, il la développe sous une forme bénigne.

Le sujet homozygote développe toujours la maladie sous une forme grave (hémorragies importantes) avec un degré de mortalité infantile élevé.

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Drépanocytose en vidéo


Test de Guthrie Le docteur Alain Siblani, pédiatre explique en quoi consiste le test de Guthrie et son utilité : un dépistage précoce des cinq maladies congénitales les plus fréquentes qui, si elles sont dépistées tôt, peuvent faire l'objet d'un traitement efficace
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Termes associés : anémie falciforme - faucille - test de guthrie - guthrie -
L'information ci-dessus apporte les éléments essentiels sur ce sujet. Elle n'a pas vocation à être exhaustive et tout comme les conseils, elle ne peut se subsister à une consultation ou un diagnostic médical.
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TÉMOIGNEZ1 témoignages sur ce thème

  • Drépanocytose et gastrite
    Par TchadAti
    Le 22/03/2017 16:05:18
    Réponse(s) : 0
    Bonjour, je suis déclaré drépanocytaire AS, alors j'ai 38 ans sans crise ou effet quelconque sauf j'ai toujours une température anormale stressant souvent. Il y a de cela une semaine je suis allé en...


Article créé, modifié ou vérifié par
Médecin Urgentiste

Dernière mise à jour, le 25/06/2009
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