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Myélofibrose

Myélofibrose

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Moelle osseuse

Définition

Maladie qui est due à une augmentation des fibres de collagène qui constituent le tissu de soutien de la moelle osseuse.

Cette augmentation de la trame de collagène qu'on appelle une fibrose, rentre dans le cadre de diverses maladies.

Différents types de myélofibroses

  • Les myélofibroses primaires ont une cause mal déterminée dans laquelle les plaquettes auraient un rôle important. On ne connaît toutefois pas la circonstance déclenchante. Cette maladie appelée aussi splénomégalie myéloïde qui survient chez le sujet âgé, entraîne une augmentation du volume de la rate envahie par cette fibrose qui empêche le développement et la formation des cellules sanguines. Les signes sont alors équivalents à ceux d'une aplasie médullaire .
  • Une autre forme est l'ostéomyelofibrose, au cours de laquelle le tissu osseux qui entoure la moelle se met également à se fibroser.
  • Les myélofibroses secondaires surviennent à la suite de certaines maladies. En particulier certains cancers, la maladie de Hodgkin , certains lymphomes .

Signes

  • Les signes sont extrêmement variables : des signes d'anémie avec une déformation des globules rouges. En revanche, la numération formule sanguine montre une augmentation des globules blancs, le nombre de plaquettes restant stable. Le médecin qui pratique la ponction sternale , constate que l'os est extrêmement dur, ce qui oriente le diagnostic.

Evolution

La maladie est d'évolution très lente, sur de nombreuses années. Généralement, elle est stable, imposant des transfusions sanguines dès que l'anémie est trop importante. On se contente généralement de surveiller, et ce n'est que lorsque la rate est trop développée qu'il faut recourir à une splénectomie .

Dans de rares cas, la maladie peut évoluer vers une leucémie ou une hyperplaquettose , et nécessiter une chimiothérapie . Il n'existe en tout cas aucun traitement permettant de guérir cette maladie qui reste malgré tout d'évolution très lente et qui touche surtout le sujet âgé.

Termes associés : moelle osseuse - anémie - collagène - lymphome - maladie de Hodgkin -
L'information ci-dessus apporte les éléments essentiels sur ce sujet. Elle n'a pas vocation à être exhaustive et tout comme les conseils, elle ne peut se subsister à une consultation ou un diagnostic médical.
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TÉMOIGNEZ1 témoignages sur ce thème

  • Myélofibrose
    Par g0220335p
    Le 09/12/2017 16:42:49
    Réponse(s) : 0
    Je suis atteints de cette maladie. Donnez moi des renseignements s'il en existe de nouveaux ou des conseils.


Article créé, modifié ou vérifié par
Médecin généraliste

Dernière mise à jour, le 11/02/2010
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