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Muscles

Définition

Ce sont des maladies neuro-musculaires qui sont responsables d'une dégénérescence du tissus musculaire. Elles sont dues à une mutation génétique responsable d'un déficit enzymatique responsable de cette dégénérescence. Elles peuvent aussi être due à une intoxication ou à une inflammation. Elles sont alors acquises.

Ce qu'il faut savoir

La myopathie peut atteindre n'importe quel muscle. Elle en détruit progressivement ses cellules. Lorsqu'une fibre est totalement détruite, elle est remplacée par un tissu inerte ce qui explique :

  • La diminution de la force du muscle (déficit musculaire). Elles est discrète au début car les fibres saines sont largement prépondérantes, ce qui leur permet de compenser les fibres atteintes. Cela dit, la force musculaire se dégrade progressivement, un peu plus tous les jours.
  • Et sa fonte (l'amyotrophie). Elle est plus tardive. Lorsqu'elle perceptible, cela signifie que les fibres sont atteintes en nombre suffisamment grand pour compromettre la fonction du muscle. C'est un signe d'alerte.

Les signes

Chez les enfants

Ils ont un tonus musculaire faible, en particulier au niveau des membres et du cou. Les muscles du visage sont un peu atones, ce qui donne un visage sans expression, la bouche ouverte, les paupières qui tombent, une paupière qui cligne moins ou qui chute carrément, une lèvre supérieure en accent circonflexe. À terme, il y a un risque important de détresse respiratoire.

Un tel tableau est très évocateur, surtout sil y a des antécédents de myopathie dans la famille de la mère. La myopathie la plus fréquente est la myopathie de Duchenne. Les simples dosages des enzymes musculaires dans le sang et la biopsie musculaire permettent de faire le diagnostic.

Chez les adultes

Le problème n'est pas le même, car les myopathies qui se révèlent à l'âge adulte n'ont pas toutes une origine génétique. Les personnes présentent des troubles variables : faiblesse musculaire qui rend difficile certains mouvements. À l'opposé, les muscles non atteints sont beaucoup plus toniques et raides, ce qui provoque une lenteur des mouvements : les objets tombent des mains, semblent plus lourds à porter, sollicitent beaucoup plus les articulations. Des douleurs musculaires à l'effort, une discrète dissymétrie entre deux membres identiques peuvent compléter le tableau.



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Termes associés : myopathie de Duchenne - dystrophine - Duchenne - myopathie -
L'information ci-dessus apporte les éléments essentiels sur ce sujet. Elle n'a pas vocation à être exhaustive et tout comme les conseils, elle ne peut se subsister à une consultation ou un diagnostic médical.
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Dernière mise à jour, le 25/01/2019
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