Dégénerescence maculaire

Définition

La dégénérescence maculaire est la destruction progressive de la zone centrale de la rétine chargée de la vision, et qu'on appelle la «macula».

Ce qu'il faut comprendre

• La macula est la zone de la rétine la plus riche en cellules visuelles sensibles à la lumière. C'est elle qui s'occupe de la vision précise et qui comporte le plus de cônes (les cellules chargées de la vision des couleurs). Cela explique que la dégénérescence qui touche cette région provoque des troubles graves de vision bien qu'elle permette encore la vision périphérique, c'est à dire la vision en faible luminosité, peu précise et peu chargée en couleurs. C'est ce qui explique la gravité de cette affection.
• Au début il n'y a aucun signe patent. Puis au fur et à mesure ce sont de petites zones de la macula qui s'atrophient. Puis la diminution de la vision se fait de proche en proche, altérant la vision de façon sévère.

Les causes

Certaines formes de cette maladie sont héréditaires. C'est la maladie de Stargardt qui se transmet sur le mode autosomique et récessif . De ce fait, c'est une maladie peu répandue.

D'autres maladies de ce type existent. Leurs différences tiennent à leur évolution et leur cause initiale :

• La dégénérescence maculaire de Coppez et Danis
• La dégénérescence maculaire de Doyne
• La dégénérescence maculaire de Haab
• La dégénérescence maculaire de Holthousebatten
• La dégénérescence maculaire pseudo-inflammatoire de Sorsby

Mais la cause la plus fréquente est la dégénérescence maculaire sénile qui s'observe à partir de 60 ans, et qui provoque surtout des déformations visuelles.

Les signes

• Le signe majeur est une baisse progressive de l'acuité visuelle, en particulier lors de la lecture et lors de la vision centrale. Le paradoxe est que le reste de la vision (vision périphérique) n'est pas altérée.
• Ce seul signe est suffisant pour consulter le médecin.
• La plainte qu'exprime la personne est suffisante pour que le médecin soupçonne le diagnostic.
• C'est le fond d'oeil qui permet de faire le diagnostic.

Le traitement

On ne dispose actuellement que de la photocoagulation au laser pour enrayer l'évolution de certaines formes de dégénérescence maculaire. Dans les formes graves, celle-ci se fera jusqu'au scotome qui est la perte totale de la vision centrale. Le pronostic dépend donc de chaque cas particulier.

Cas particulier de la Dégénerescence maculaire liée à l'âg

• La DMLA (dégénerescence maculaire liée à l'âge). C'est une dégénerescence maculaire qui n'est ni héréditaire, ni inflammatoire et qui atteint les personnes de plus de 50 ans. 12 % des personnes entre 65 et 75 ans seraient atteintes.
• Il semble que différents facteurs favorisent l'apparition d'une DMLA, tels que l'exposition prolongée au soleil, le tabagisme et les troubles circulatoires.
• La conséquence est une baisse progressive de la vision aboutissant à une perte de la vision centrale. La DMLA était autrefois appelée dégénérescence maculaire sénile (DMS).
• Les personnes atteintes perdent tout le champ de vision qui permet la lecture, la conduite, la vision des détails. La conséquence sur la vie courante est importante à cause du retentissement important sur la vie quotidienne.
• Cela se manifeste par une baisse de vision sur un oeil ou sur les deux. La lecture est perturbée par une zone centrale plus floue, voire amputée. Les images peuvent être déformées.
• Le fond d'oeil permet de faire le diagnostic. Il y a 2 formes de DMLA : la DMLA "sèche" qui donne une atrophie du centre de la vision et qui ne bénéficie d'aucun traitement ; et la DMLA "humide" qui peut être traitée au laser . Cette forme représente 15 à 20% des cas de DMLA.
• Le laser simple (argon, krypton ou le laser à colorants) est utilisé dans cette forme humide pour stopper l'évolution. La photothérapie dynamique qui est un laser spécial semble apporter des améliorations nettes. Le coût est relativement élevé (1500 € environ) par séance. 4 séances sont nécessaire dans l'année.
• La radiothérapie a été essayée sans franc succès.
• La translocation maculaire est une chirurgie qui consiste à provoquer un décollement de rétine pour déplacer la macula.
  La rééducation orthoptique a pour but d'amener les personnes atteintes à utiliser leur vision périphérique et donc de pallier un peu au déficit.
• D'autres traitements sont en expérimentation, en particulier les médicaments anti-VEGF.
• Des suppléments vitaminiques pourraient être utiles également.