C’est quoi ? |  |
Fatigue musculaire d’origine neurologique.
- Maladie très rare (1 cas sur 500.000).
- Elle atteint l’adulte jeune (avant 40 ans).
- Elle est d’origine auto-immune .
- Le traitement médical donne de très bon résultats à long terme.
À lire auparavant : | |
Le muscle
Ce qui se passe : | |
La lésion se produit au niveau de la plaque motrice, zone frontière entre la fibre nerveuse et la fibre musculaire.
La plaque motrice assure la transmission de l’influx nerveux par l’intermédiaire d’un neurotransmetteur chimique, l’acétylcholine.
Au cours de la maladie, l’anticorps responsable se fixe au niveau de la plaque motrice et bloque la sécrétion de l’acétylcholine ce qui interdit le passage de l’influx nerveux. Il s’ensuit une faiblesse musculaire localisée au niveau :
- Des muscles oculaires et de la sphère ORL (cordes vocales et larynx).
- Puis des muscles de la déglutition et de la respiration.
- Enfin des muscles des membres.
Plus tard, la maladie évolue par poussées de plus en plus fortes mettant en danger la vie du sujet en raison de possibles paralysies des muscles de la déglutition et de la respiration.
Les causes | |
Elles sont connues dans les 2/3 des cas, mais non expliquées :
- Une tumeur.
- Une anomalie acquise ou congénitale.
- Une affection du thymus (glande située devant la trachée et qui contribue aux défenses immunitaire en sécrétant des lymphocytes T).
Les motifs de consultation habituels | |
Généralement :
- Une diplopie (vision double) et un ptôsis (chute des paupières).
- Une voix nasonnée.
- Une difficulté passagère pour avaler.
- L’impression de faire un effort pour respirer.
- Une sensation de lourdeur lors de la mobilisation des bras et des jambes.
Les signes en urgence | |
Ils sont plus rares :
- Une impossibilité pour déglutir.
- Une gène respiratoire franche.
Au cabinet : | |
Le diagnostic est soupçonné au cours d’un électromyogramme qui met en évidence un ralentissement de l’influx nerveux sur les muscles handicapés.
Il sera confirmé par :
- Le teste à l’acétylcholine qui consiste à injecter une enzyme (l’acétylcholinestérase) qui l’activera entraînant une rémission transitoire de la fatigue musculaire.
- Et la recherche dans le sang d’anticorps antirécepteurs d’acétylcholine (présents à 90% chez les sujets atteints de myasthénie, ce qui confirme bien la thèse auto-immune de son origine).