Définition
C’est l’absence ou le rétrécissement des voies biliaires (canal cholédoque en particulier).
Elle est rare et d’origine congénitale (on naît avec).
Ce qu'il se passe
Le foie fabrique la bile. C’est la vésicule qui la stocke. Lorsque après un repas, les aliments arrivent dans le duodénum, la vésicule y déverse la bile par le canal biliaire puis le canal cholédoque. La bile contient les sels biliaires dont le rôle est de dissoudre les graisses.
Parfois à la naissance, le canal biliaire est rétréci de façon plus ou moins importante, exceptionnellement absent.
En cas de rétrécissement léger, la bile a un peu de mal à s’écouler. Les graisses sont mal dissoutes et la digestion n’en n’est que plus lourde.
Si le rétrécissement est important, la bile ne passe quasiment pas. C’est la rétention biliaire . Les sels biliaires refoulent dans le foie, puis dans le sang et enfin dans les urines où ils sont éliminés.
Très vite, les répercussions sur les organes alentour se font sentir : inflammation de la vésicule (cholescytite ) en haut du canal, pancréatite en bas du canal, et spasmes douloureux dans le canal (colique hépatique ).
Si le scénario dure trop longtemps les voies biliaires s’infectent (angiocholite) et le foie soumis à un reflux incessant se fatigue (cirrhose ).
Signes peu après la naissance
Leur apparition ne se fait pas attendre. Ce sont ceux de la rétention biliaire responsable d’un ictère :
- Des yeux et une peau jaune (dépôts de sels biliaires).
- Des urines très foncées (élimination des sels biliaires).
- Et des selles décolorées (absence des sels biliaires dans les selles à cause de l’atrésie).
- Des démangeaisons (présence des sels biliaires dans la peau).
- Une fièvre (si surinfection).
Hospitalisation en urgence.
Plus tard
À l’adolescence ou l’âge adulte. C’est le cas des rétrécissements peu importants. Le tableau clinique est plus axé sur la douleur d’une vésicule ou d’un pancréas qui souffrent à force d’être malmenés. La rétention biliaire est faible, presque inexistante. Les signes sont donc :
- Douleur à droite pour la vésicule.
- Douleur au centre pour le pancréas.
- Le tout dans un climat de nausées, vomissement, teint plus ou moins jaune, état fébrile.
Hospitalisation en urgence.
À l’hôpital
L’intervention chirurgicale est la seule issue. Elle est faite sitôt le diagnostic établi d’une part pour rétablir une digestion correcte, mais surtout pour éviter que les organes alentour ne souffrent. La pire des complications étant la cirrhose.
Elle consiste à relier directement une partie de l’intestin grêle à une voie biliaire à son tout début (dans le foie).
Si l’intervention échoue ou n’est pas possible, le seul espoir est la transplantation du foie.