Cette maladie est due à une inflammation brutale de la gaine qui entoure les nerfs périphériques. La conséquence est une série de paralysies. On l'appelle aussi polyradiculonévrite aiguë ou paralysie ascendante. C'est l'une des polyradiculonévrites les plus fréquentes.

La cause est auto-immune . Cette réaction de l'organisme contre lui-même, survient dans les deux-tiers des cas à une suite d'infection virale .

L'incidence annuelle du syndrome de Guillain-Barré dans la population française est de 1,5/100 000 habitants. La mortalité actuelle est estimée à environ 5%. 
10% des malades gardent des séquelles motrices très invalidantes un an après le début des premiers signes neurologiques.

A lire auparavant

Les nerfs

Les manifestations

La maladie est très impressionnante et se déroule en 3 phases : l'attaque de paralysie, une phase en plateau où les signes persistent, et la phase résolutive qui dans la très grande majorité des cas aboutit à une guérison sans séquelle.

L'attaque de paralysie

  • Elle touche les membres inférieurs, ce qui réalise une paraplégie . Puis la paralysie peut s'étendre vers le haut, ce qui provoque une paralysie des muscles respiratoires et qui explique la nécessité d'une réanimation respiratoire. L'extension peut se poursuivre vers le visage, entraînant une paralysie faciale , et éventuellement atteinte des muscles commandant la déglutition.
  • A cela s'ajoutent des signes sensitifs comme des douleurs dans le dos et des fourmillements dans les membres.
    Cette phase qui dure généralement un peu moins d'un mois est pénible pour la personne qui en est atteinte, bien que ses jours ne soient pas en danger en raison de la mise sous respirateur artificiel.

La phase en plateau

  • L'attaque de paralysie cesse alors de s'étendre, et les signes tels qu'ils se sont installés vont persister pendant une durée très variable, de quelques semaines à quelques mois.
  • Les complications durant cette phrases sont celles de la réanimation : infections urinaires ou infections pulmonaires, escarres, tous problèmes qui normalement ne doivent pas apparaître si le nursing (les soins infirmiers) sont bien conduits. Les infections lorsqu'elles surviennent sont jugulées par les antibiotiques.

La phase de résolution

  • Elle dure également de quelques semaines à quelques mois, et tous les signes disparaissent progressivement.
    Le diagnostic
  • Il est relativement aisé pour le médecin : l'existence d'une poussée de fièvre élevée avec des boutons, quelques semaines auparavant, et la survenue progressive de paralysies.
  • Le diagnostic est posé par le ponction lombaire , sur l'électromyogramme et sur la vitesse de conduction nerveuse (mesure de la vitesse de l'influx nerveux dan les nerfs).

Le traitement

  • Le noeud du problème est d'assister la respiration déficiente de la personne si les muscles respiratoires viennent à se paralyser. Cette réanimation respiratoire se fait par ventilation assistée : un tuyau est introduit dans la bouche de la personne et relié à un respirateur. De façon à diminuer l'inconfort d'une respiration qu'elle ne peut contrôler, la personne est mise le plus souvent sous coma thérapeutique (administration de drogues bien contrôlées qui la plongent dans le coma) dont elle ressortira lorsque la réanimation sera levée.
  • La maladie étant auto-immune, certains traitements comme la soustraction des anticorps anormaux, sont utiles pour diminuer l'attaque de paralysie. De même les immunoglobulines humaines permettent d'aider l'immunité à revenir à la normale.
  • Les séquelles sont assez rares et les rechutes exceptionnelles. Toutefois cette maladie est impressionnante en raison de sa brutalité et de l'importance de ses signes nécessitant une réanimation intensive.
  •  La corticothérapie par voie orale ou par voie intraveineuse semble inefficace.
  • En revanche les échanges plasmatiques (on remplace par plasmaphérèse le plasma de la personne pour le remplacer par le plasma de donneurs), sont efficaces. Le protocole est de 2 échanges en cas de forme bénigne, suivi le cas échéant de 2 échanges en cas d'aggravation.
    Pour les formes intermédiaires (difficultés à la marche) et les formes sévères (personne sous assistance respiratoire), on propose d'en faire 4.
  • De fortes doses d'immunoglobulines par voie intraveineuse pendant 5 jours sont aussi efficaces que les  échanges plasmatiques dans les formes intermédiaires et sévères.
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