C'est quoi ? |  |
Désigne l'ensemble des maladies héréditaires des muscles. Les causes exactes ne sont toujours pas connues.
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La constitution et les problèmes des muscles
Ce qu'il faut savoir : | |
La myopathie peut atteindre n'importe quel muscle. Elle en détruit progressivement ses cellules. Lorsqu'une fibre est totalement détruite, elle est remplacée par un tissu inerte ce qui explique :
- La diminution de la force du muscle (déficit musculaire). Elles est discrète au début car les fibres saines sont largement prépondérantes, ce qui leur permet de compenser les fibres atteintes. Cela dit, la force musculaire se dégrade progressivement, un peu plus tous les jours.
- Et sa fonte (l'amyotrophie). Elle est plus tardive. Lorsqu'elle perceptible, cela signifie que les fibres sont atteintes en nombre suffisamment grand pour compromettre la fonction du muscle. C'est un signe d'alerte.
Les signes | |
Chez les enfants |  |
Ils ont un tonus musculaire faible, en particulier au niveau des membres et du cou. Les muscles du visage sont un peu atones, ce qui donne un visage sans expression, la bouche ouverte, les paupières qui tombent, une paupière qui cligne moins ou qui chute carrément, une lèvre supérieure en accent circonflexe. À terme, il y a un risque important de détresse respiratoire.
Un tel tableau est très évocateur, surtout sil y a des antécédents de myopathie dans la famille de la mère. La myopathie la plus fréquente est la myopathie de Duchenne. Les simples dosages des enzymes musculaires dans le sang et la biopsie musculaire permettent de faire le diagnostic.
Chez les adultes | |
Le problème n'est pas le même, car les myopathies qui se révèlent à l'âge adulte n'ont pas toutes une origine génétique. Les personnes présentent des troubles variables : faiblesse musculaire qui rend difficile certains mouvements. À l'opposé, les muscles non atteints sont beaucoup plus toniques et raides, ce qui provoque une lenteur des mouvements : les objets tombent des mains, semblent plus lourds à porter, sollicitent beaucoup plus les articulations. Des douleurs musculaires à l'effort, une discrète dissymétrie entre deux membres identiques peuvent compléter le tableau.
Le diagnostic | |
À l'examen, le médecin va comparer les diamètres des deux membres et évaluer la diminution de la force musculaire :
- Par des manoeuvres appropriées (contractions isométriques) : le praticien s'oppose à des mouvements spécifiques qu'il vous fait faire.
- Et par l'étude précise des réflexes.
Apprécier la capacité respiratoire à l'inspiration et l'expiration et rechercher une dissymétrie au niveau des cotes.
Il fera faire un électromyogramme pour affiner son diagnostic clinique en discernant le ou les muscles responsables du déficit.
La biopsie permettra de connaître la cause exacte de la myopathie grâce à l'étude histologique (aspect des cellules) de la fibre.