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La maladie périodique, appelée aussi "fièvre méditerranéenne familiale" est une maladie génétique. Elle touche plus particulièrement les populations vivant au Maghreb et au Moyen Orient.

L'hérédité est portée par un gène récessif.

Évoluant par crises, la maladie s'exprime par des douleurs au ventre violentes, ainsi que dans les articulations. Elles sont  parfois accompagnées de fièvre et des signes cutanés.

Les crises s'arrêtent spontanément et ne laissent pas de séquelles. Exceptionnellement, l'évolution peut être plus grave vers une atteinte des reins.

Caractéristiques

  • C'est une maladie héréditaire transmise sur un mode autosomique et récessif{D=CARRD}] (il faut que la mère et le père soient atteints pour que la maladie soit présente chez l'enfant). Décrite pour la première fois juste après la dernière guerre (en 1945), on a découvert le gène responsable il y a très peu de temps (en 1997).
  • Elle touche les populations du Maghreb et du Moyen Orient. (notamment les juifs séfarades).
  • La douleur abdominale est toujours présente.
  • Elle est soulagée par la colchicine (médicament spécifique de la goutte ).

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L'évolution

  • Le plus souvent, l'évolution se fait par crises qui ne laissent pas de séquelles.

  • Rarement, elle peut se faire vers une amylose avec  atteinte du tissu rénal dont le risque à long terme est de provoquer une insuffisance rénale chronique obligeant de recourir à la dialyse
    La surveillance rénale restera rigoureuse



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